Khon Kaen-Stammtisch im Monat März 2011

Fasching auch beim Freitags-Stammtisch in Khon Kaen

 

Meine Grüße an die Stammtischbrüder

 

 

 

 

Am Aschermittwoch ist Alles vorbei!!!

Fundsache!

Beim Stöbern im Netz ist mir ein Bericht von Thailand  aufgefallen, den ich zuerst als Faschingscherz ansah, aber dem ist nicht so. Es geht um ein 11-jähriges Schulmädchen mit ernsten Problemen, aber lest selbst:

Das behaarteste Mädchen der Welt!

Thail. Mädchen leidet unter Körperbehaarung sogar am Kopf.

Die elfjährige Supatra leidet an dem seltenen Ambras-Syndrom.

Ihre Spitznamen in der Schule sind „Wolfskind“ und „Affengesicht“. Doch jetzt kann die elfjährige Supatra Sasuphan diese Schmähungen leichter hinnehmen. Der Grund: das Guineess Buch der Rekord erklärt sie offiziell zum behaartesten Mädchen der Welt.

Für Supatra ein Grund zu Freude, denn der Titel verhilft ihr zu enormer Popularitaät.

Ambras-Syndrom

Die Elfjährige aus Thailand leidet unter dem Ambras-Syndrom, weltweit sind seit dem Mittelalter nur fünfzig Fälle dokumentiert. Die Krankheit sorgt bei den Betroffenen für extremen Haarwuchs am ganzen Körper. Selbst eine Lasertherapie verschafft keine Abhilfe.

Von den Mitschülern oft gehänselt wegen ihrer üppigen Behaarung.

In der Schule wurde Supatra früher gehänselt, das hat sich jetzt geändert. Wie die englische Zeitung Daily Mail berichtet, erfreut sich das Mädchen mittlerweile einer hohen Beliebtheit in der Schule und der gesamten Gemeinde. An ihren haarigen Zustand hat sich Supatra schon gewöhnt, trotzdem hofft sie auf eine künftige Heilung der Krankheit in der Zukunft.

Wolfskind-Syndrom

ZUSAMMENFASSUNG

Das Ambras-Syndrom ist ein distinkter Subtyp der generalisierten kongenitalen Hypertrichose, mit exzessiver Behaarung der Neugeborenen. Das Syndrom ist sehr selten, geographische oder ethnische Herkunft und Geschlecht sind ohne Einfluss. Weltweit wurden bisher etwa 40 Fälle beschrieben. Der gesamte Körper der Patienten mit Ambras-Syndrom ist mit seidigen, leicht gefärbten Haaren bedeckt, die eine Länge von mehreren Zentimetern erreichen können und die besonders reichlich im Gesicht, an Ohren und Schultern wachsen. Im Laufe der Zeit wird der Haarwuchs dichter. Es gibt keine spontane Haar-Involution. Histologisch handelt es sich um Woll- oder Vellushaar. Bei einzelnen Patienten wurden faziale Dysmorphien, Zahnanomalien, Hexadaktylie und akzessorische Mamillen beschrieben.

Stephan Loewngesichtmann

Im Gegensatz zu anderen Formen von Hypertrichose haben Patienten mit Ambras-Syndrom keine metabolischen oder endokrinen Anomalien. Die psychomotorische Entwicklung ist unauffällig, aber die Hypertrichose hat erhebliche psychologische Auswirkungen. Familiäre Häufung lässt an eine genetische Ursache mit autosomal-dominanter Vererbung denken. Betroffene Geschwister mit nicht-blutsverwandten Eltern wurden beschrieben und als Fälle mit autosomal-rezessiver Vererbung bzw. als Folge eines Keimzellmosaiks mit einer dominanten Mutation gedeutet. Bei einigen Patienten wurden unterschiedliche genomische Umlagerungen im Chromosom 8, mit der Region 8q22 als gemeinsamem Bruchpunkt, beschrieben. Die Diagnose basiert auf den klinischen und histologischen Befunden und kann evtl. durch Chromosomenanalyse unterstützt werden. Den Familienangehörigen soll eine genetische Beratung angeboten werden. Zu den hauptsächlichen Differentialdiagnosen gehören andere Subtypen von kongenitaler generalisierter Hypertrichose und Hirsutismus. Die Hypertrichose wird durch wiederholtes Rasieren, epilatorische Methoden, Bleichen und Diathermie kontrolliert. Die Resultate der Epilation mit Laser sind widersprüchlich. Ggf. sind psychologische Unterstützung und die Gabe von Antidepressiva erforderlich. *Autor: Orphanet (April 2008)*.

Petrus Gonsalvus